我国SCEC当前诊疗面临诸多突出痛点。首先，SCEC具有高度侵袭性和神经内分泌肿瘤的特点，占食管恶性肿瘤0.4%~2.8%，中国人群占比0.5%~5.9%，但由于我国人口众多，患者数量十分客观；其临床表现缺乏特异性，症状与食管鳞癌非常相似，但早期易发生淋巴结及血行转移，确诊难度较大。其次，SCEC临床分期标准不统一，治疗多以医生经验为主，未形成标准化路径。第三，高级别循证医学证据匮乏，相关研究以小样本回顾性研究为主。第四，多学科协作机制目前仍不完善，单一学科治疗效果不佳等。第五，诊断流程不规范，胃镜取材不足、免疫组化检测不全面，易造成误诊与漏诊。本共识制定及发布主要是出于多方面现实考量因素。首先，临床亟需一份可落地、可执行的共识指南来指导日常诊疗。其次，SCEC高度依赖综合治疗，需通过权威共识深化MDT模式。因此，我们旨在统一诊断标准优化治疗路径、强化多学科协作，以提高我国SCEC整体诊疗水平，填补国内外该领域权威专家共识的空白。

本共识覆盖SCEC全流程诊疗体系，核心设计要点包括：一是明确诊断标准，规范病理与影像检查流程；二是创新采用AJCC-TNM与VALSG双分期系统，兼顾解剖分期与肿瘤侵袭性特点；三是按局限期、广泛期分层制定治疗策略；四是所有推荐均标注证据级别与共识水平，确保临床可落地应用；五是明确随访方案与未来研究方向，形成闭环诊疗指引^[1]。该共识发布有助于：一，推动诊疗全程规范化，包括围手术期或围放疗期等关键治疗环节的管理。二，强化多学科诊疗模式，明确内科治疗联合局部治疗为核心方案。三，为临床提供统一参考标准，提升我国在SCEC规范诊疗的同质化水平。四，明确当前研究缺口，引导开展前瞻性研究，为后续积累高级别证据奠定基础。第五，规范诊疗流程，降低误诊率与治疗相关不良反应。

共识指出，免疫检查点抑制剂在SCEC中尚缺乏高级别循证医学证据，目前仅推荐开展相关临床研究，暂不列为常规标准治疗^[1]。SCEC肿瘤微环境存在活化调节性T细胞富集、PD-L1与CD8⁺T细胞表达等特征，提示免疫治疗具备潜在应用价值。现阶段免疫治疗可作为一线放化疗后的补充探索方向，也可在后线治疗中为复发难治患者提供新的选择。一项纳入107例广泛期SCEC患者的回顾性研究显示^[2]，免疫治疗组1年生存率（92.03% vs68.75%，P=0.037）及2年生存率（58.67% vs36.39%，P=0.014）显著优于非免疫组。国内外多项Ⅱ期临床研究目前也正在推进，包括我牵头的阿得贝利单抗联合化疗一线治疗广泛期SCEC研究、王奇峰教授牵头的PD1单抗联合放化疗治疗局限期SCEC研究等等。总之，SCEC免疫治疗仍需前瞻性、多中心随机对照研究提供高级别证据，以明确获益人群、最佳联合模式与用药时序。

共识中，SCEC放疗靶区推荐累及野照射，根治剂量50~60Gy，根治性放化疗时建议95%PTV 50~50.4Gy/1.8~2.0Gy，每日1次，每周5次^[1]。这主要基于中国SCEC协作组（ChiSCEC）多中心回顾性研究^[3]和食管鳞癌放疗实践证据。在ChiSCEC研究中，化疗联合放疗组93%患者接受至少50Gy/1.8-2.0Gy放疗（每周5次），3年OS率达43.9%，显著高于单纯化疗组（20.7%）。靶区勾画结合增强CT/MRI、超声内镜、PET-CT多模态影像，GTV外放边界标准化，以确保可重复性与安全性。另外，SCEC属于放化疗高度敏感肿瘤，Ki-67增殖指数常＞50%，常规剂量即可获得较好局部控制率。更低剂量或超分割放疗暂无前瞻性证据支持。超分割放疗虽理论上可提高治疗增益比，但缺乏证据，可作为未来探索方向。临床仍应以共识推荐的累及野、常规剂量、常规分割为标准，保障治疗规范性。

SCEC临床分期长期存在单一系统无法兼顾解剖特征与生物学行为的难题。AJCC-TNM+VALSG双分期系统联合应用的创新建议，恰好解决了这一痛点——既通过AJCC-TNM明确局部病变范围，又通过VALSG界定全身转移状态，实现了“局部+全身”的精准评估。对于AJCC-TNM分期为cT_1-2N₀M₀且VALSG分期为局限期的患者，推荐新辅助化疗联合手术；AJCC-TNM分期为cT_3-4或N+且VALSG分期为局限期的患者，推荐根治性放化疗；VALSG分期为广泛期的患者，无论AJCC-TNM分期如何，均以全身化疗为主，局部治疗仅作为姑息手段。这种分层模式既保证了局部治疗的合理性，又兼顾了全身转移的防控，避免单一分期导致的治疗决策偏差。

SCEC未来诊疗研究的重点探索方向可归纳为三点：第一，免疫治疗的精准化研究。目前SCEC免疫治疗缺乏高级别证据，未来需开展前瞻性随机对照研究，探索PD-L1、TMB等生物标志物的预测价值，明确免疫治疗的获益人群与最佳联合模式。第二，放疗方案的优化探索，包括放疗靶区的精准界定、剂量分割模式的创新，以及质子/重离子等新型放疗技术的应用价值，需通过前瞻性研究验证其疗效与安全性。第三，分子分型与靶向治疗研究。SCEC存在不同分子亚型，未来需探索针对神经内分泌标志物、驱动基因的靶向药物，为个体化治疗提供依据。此外，多中心协作研究、真实世界数据的积累也是重点，旨在为SCEC诊疗提供更扎实的循证医学证据。

依据本共识^[1]，SCEC治疗以多学科综合模式为核心：局限期（VALSG分期）若AJCC-TNM为cT_1-2N₀M₀，推荐新辅助化疗+手术；若为cT_3-4或N+，推荐根治性放化疗。ChiSCEC研究表明^[3]，化疗联合手术或放疗治疗局限期SCEC疗效优于单纯化疗，具有显著生存获益；手术和放疗整体疗效相当，但放疗具备保留器官功能的优势；亚组分析表明，肿瘤位于食管中1/3或长度≤5cm的患者，放疗疗效占优；位于食管下1/3或长度>5cm的肿瘤，手术效果更好。化疗方案主要参考神经内分泌肿瘤（如小细胞肺癌），如毒副反应可耐受，建议化疗4～6周期。广泛期（VALSG分期）以全身化疗为核心，在全身治疗有效情况下，对残留病灶可考虑放疗或手术等局部治疗；有症状的转移灶建议姑息减症治疗。研究显示，对于广泛期SCEC，在化疗的基础上加入局部放疗中位生存时间从8.9个月提高至13.2个月（P=0.014）^[4]。另一项研究也发现，放化疗改善了淋巴结转移患者的总生存期^[5]。pT_1aN₀M₀及以上患者推荐手术+辅助治疗。整体策略均基于“分期分层、多学科整合”原则，确保治疗精准性，疗效达到最优化。

共识中仅推荐质子、重离子等新型放疗技术开展临床研究，主要考量有三点：一是缺乏高级别循证证据，目前无针对SCEC的前瞻性研究数据，现有数据多为食管鳞癌的经验迁移，无法直接套用。二是成本与可及性限制，新型放疗技术费用较高，医保覆盖范围有限，难以在临床常规推广。三是常规放疗已满足需求，SCEC对常规放疗高度敏感，IMRT等技术可实现精准靶区勾画，已能保证疗效与安全性。共识指出，未来这类技术最可能的适用人群为肿瘤毗邻重要器官（如脊髓、心脏）、无法耐受常规放疗、复发难治性SCEC患者。这些人群可通过新型放疗技术降低正常组织毒性，探索潜在生存获益，但仍需前瞻性研究验证其有效性与经济性。

在临床实践中，可切除SCEC通常首先给予新辅助化疗，化疗现在基本上参照小细胞肺癌采用依托泊苷+顺铂（EP）方案。通常化疗两次后进行常规疗效评估；如有残存病灶，倾向再予以两个周期化疗，达到手术指征后行手术切除。大部分SCEC患者术后病理结果呈阳性，术后需辅助治疗；达到T0N0的患者，可密切随访观察。可切除SCEC免疫治疗是否有效？目前仍缺少共识指南指导。放疗在SCEC的治疗中占据重要价值。如两个周期化疗后，评估肿瘤仍较大，如侵犯周围器官或局部淋巴结转移（尤其是融合淋巴结），或予以放疗，放疗达到更有效的缓解，再行手术。目前临床上如放疗后达到临床完全缓解，可和患者协商，明确告知存在的术后复发转移风险；如有高质量生活需求，密切观察，一旦复发，再行手术。

当前临床中SCEC遵循是食管鳞癌的手术入路方式和切除范围。目前主流的食管手术入路方式为胸腹腔镜联合的微创三切口食管癌切除。淋巴结清扫范围方面，如术前明确颈部淋巴结转移，进行三野淋巴结清扫；术前没有明确颈部淋巴结转移，进行两野清扫。在淋巴结清扫过程中，强烈主张按照规范、完全、尽量不破坏淋巴结肿块的清扫切除。对于食管本身病变，主张全系膜切除，如相邻器官较多、距离较近，也可切除像胸导管，脐静脉弓等相应的器官。在切缘方面，食管癌外科手术目前几乎均达到全食管切除，在颈部仅剩两到四五公分的距离。如针对上段SCEC，常规需术中冰冻以确保达到更彻底的切除；如为中下段，需进行颈部吻合。

[1] 食管小细胞癌多学科诊疗专家共识（2026版）

[2] Fan B, etal. Ann Oncol, 2024, 35(S1):S102. 

[3] Zhu J, et al. Int J Surg, 2024, 110(2): 956-964.

[4] Chen WW, et al. Ann Thorac Surg, 2014, 97(6): 1975-1981.

[5] Wong AT, et al. Dis Esophagus, 2017, 30(2):1-5. DOI:10.1111/dote.12487.