血液系统危重症合并出血是临床救治中极为棘手的急危重症，其核心难点在于“出血-凝血-纤溶”三重系统的动态失衡，且不同基础病因所触发的凝血障碍机制各有差异，给精准干预带来巨大挑战。如何突破传统“缺什么补什么”的被动补充模式，在多重机制叠加的复杂局面下制定个体化的综合止血策略，成为血液ICU医生必须直面的核心命题。国产重组人凝血因子Ⅶa（商品名：安启新®）的上市，为难治性出血提供了新的可及工具，也为这一领域的临床实践注入了新的活力。

值此重组人凝血因子Ⅶa（商品名：安启新®）上市一周年之际，我们专访苏州大学附属第一医院血液ICU医疗组组长付建红教授，围绕出血病因分层、多学科协作、介入时机把握及国产新药应用等关键议题，系统分享了临床实践与思考，以期为同行提供借鉴与启发。

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机制之别，策略之始——病因分层与个体化动态评估的血液危重症出血管理

血液系统危重症合并多器官出血是临床最棘手的急症之一，其核心挑战在于“出血-凝血-纤溶”三重系统的紊乱交织，且不同基础病因对应的凝血障碍机制各有不同。您在苏州大学附属第一医院血液ICU担任医疗组组长，面对的是血液危重症最前线的救治工作。请您谈谈，不同血液系统基础疾病所导致的多器官出血，在机制和临床表现上有何差异？这种差异如何影响初始止血策略的制定？

付建红 教授

血液系统疾病患者是出血与感染的高危人群。恶性血液病可直接通过肿瘤细胞浸润或诱发获得性凝血障碍，显著增加出血风险，尤其是颅内出血、肺出血及消化道出血等重要脏器出血，常导致死亡风险和救治成本升高，是血液科医生面临的重大挑战。

以急性早幼粒细胞白血病（APL）为例，该病早期常表现为严重的凝血功能紊乱，其管理核心在于原发病的快速控制。维甲酸联合砷剂的“双诱导”方案能在一周内显著改善凝血异常，在此基础上辅以积极的成分输血、凝血因子补充，并在部分危重患者中应用重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa），可显著提升整体治疗效果。

而对于非恶性血液病所致的弥散性血管内凝血（DIC），目前缺乏特异性干预手段，主要策略仍为病因治疗与支持输血。在部分高龄高危患者早期，可在密切监测下谨慎使用肝素抗凝；一旦进入纤溶亢进期、以出血为主要表型时，抗凝治疗须极为审慎。因此，在血液ICU中，对每位患者凝血功能及出血风险进行个体化动态评估，是临床工作的重要基础。

血液系统危重症合并多器官出血往往不是单一凝血因子缺乏的结果，而是血小板减少、凝血因子消耗、纤溶亢进、血管内皮损伤等多重因素的叠加。在这种情况下，“缺什么补什么”的策略往往难以奏效。您在《血栓与止血学》等杂志发表了获得性凝血因子抑制物等罕见出凝血疾病的研究，对这种复杂凝血障碍有深入理解。请您谈谈，对于这种多重机制叠加的凝血危象，如何突破传统补充疗法的局限？如何选择和应用不同的止血手段来建立动态的"组合拳"策略？

付建红 教授

血液危重症患者的出凝血障碍极为复杂，常表现为出血风险增高，但在不同疾病阶段或亚专科类型中，部分患者亦可呈现血栓风险上升。因此，管理此类患者的关键在于个体化策略，并深入理解其出凝血紊乱的病理生理机制。若仅依赖“缺什么补什么”的被动补充模式，忽视整体机制背景，可能会适得其反。

我们的管理策略立足于血液重症患者的特点，依托我中心拥有血栓与止血重点实验室的平台优势，与实验室保持密切沟通，并通过临床、实验室及多辅助科室协作的MDT模式，实现精准监测与综合干预。这种多学科协作体系有助于优化出凝血障碍的管理，从而改善患者预后。

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时机与预案——药物止血与介入手术的衔接窗口及围手术期管理

在血液危重症合并多器官出血的救治中，当药物止血效果不理想时，介入治疗和手术干预往往是挽救生命的关键手段。然而这类患者凝血功能障碍严重，任何有创操作的风险都极高。您作为血液ICU医疗组组长，日常工作中经常面临这类高危决策。请您谈谈，在药物止血与介入/手术干预之间，如何把握衔接时机和操作“窗口期”？围操作期的止血预案应如何构建，以确保患者能够安全度过有创操作？

付建红 教授

对于血液重症患者，当常规输血及止血药物难以控制危及生命的出血时，介入或手术治疗虽为必要手段，但患者凝血功能障碍显著增加了操作相关出血风险，形成治疗矛盾。因此，在药物止血与介入/手术干预之间，如何把握衔接时机和操作“窗口期”，以及围操作期的止血预案应如何构建以确保患者能够安全度过有创操作等问题非常重要。

我们曾治疗一例APL合并颅内硬膜下血肿的患者，患者出现脑疝、神志不清。在积极实施双诱导治疗并联合重组人凝血因子Ⅶa止血的基础上，请外科团队于床旁行颅骨钻孔引流，成功解除血肿压迫。随后，在本病持续诱导治疗、抗感染及血液ICU严格环境管理的综合保障下，患者最终完全康复，目前已无病生存四年，中枢神经系统白血病亦得到良好控制。该病例提示，针对特定危重患者，在个体化严格评估与充分准备下采取微创或介入干预，可成为挽救生命的有效路径，为类似复杂出血病例的处理提供了有益思路。

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新药赋能，未来可期——国产重组人凝血因子Ⅶa的临床价值与止血管理新期待

不久前，《重组人凝血因子Ⅶa临床用药指导原则（2026年版）》发布，国产重组人凝血因子Ⅶa上市也已有一周年，这些进展为难治性出血提供了新的药物选择和规范依据。您认为，这些进展为血液系统危重症合并多器官出血的止血管理带来了哪些切实的改变？对于血液ICU中这类最高危的患者群体，您对未来止血药物研发和临床管理模式有何期待？

付建红 教授

国产重组人凝血因子Ⅶa的上市，为我们血液危重症救治提供了重要的工具。既往重组人凝血因子Ⅶa虽止血效果确切，但因可及性原因，临床应用受限。2025年7月，重组人凝血因子Ⅶa在我国正式获批上市，为抑制物阳性血友病患者这类特殊人群的出血治疗带来更多选择。如今国产重组人凝血因子Ⅶa已上市一周年，在临床实践中，其应用范围已从血友病伴抑制物患者的出血管理，逐步拓展至外科手术出血、心胸外科大出血、产科大出血、重症创伤出血、颅内出血及消化道出血等多种危重出血场景，展现出良好的止血效果与安全性。

重组人凝血因子Ⅶa的广泛应用提升了危重出血患者的救治能力。未来，需要开展针对不同患者群体的高质量临床研究，明确其在不同亚专科出血中的最佳使用策略，例如在APL合并危重出血等特定群体中的应用时机与方案，以期进一步提高救治成功率，降低出血所致死亡与致残率。

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以例证策——淋巴瘤合并噬血细胞综合征危重咯血救治与全程管理

血液系统危重症合并多器官出血的救治案例往往最能体现止血策略的价值，请您分享一例应用国产重组人凝血因子Ⅶa止血的病例，谈谈在多重机制叠加的复杂局面下，重组人凝血因子Ⅶa的应用意义。

付建红 教授

近期我科收治一例60余岁淋巴瘤合并噬血细胞综合征的危重患者，到血液ICU时存在严重溶瘤综合征，LDH超过40,000 U/L，合并肺部浸润及反复咯血。我们同步实施连续性肾脏替代治疗（CRRT）与抗肿瘤治疗。鉴于患者入院初期凝血功能极差且活动性咯血，我们首先应用国产重组人凝血因子Ⅶa，止血效果初步满意。在血液ICU综合诊治下，患者原发病得到有效控制，成功度过粒细胞缺乏期。

然而，出院前患者再次发生大咯血，需气管插管机械通气，重返ICU。进一步检查提示为肺部曲霉菌感染所致支气管血管损伤。我们再次给予国产重组人凝血因子Ⅶa联合积极抗真菌治疗，患者最终顺利脱机拔管。

该病例表明，在初诊危重期，针对出血事件的管理需同步强化原发病治疗（抗噬血、抗肿瘤）、ICU器官支持（CRRT）、成分输血及凝血因子补充，国产重组人凝血因子Ⅶa在其中发挥了关键的止血作用，是患者成功救治的重要环节。

专家介绍

Expert presentation