患者为44岁男性，因“直肠神经内分泌瘤切除术后16年余”就诊，2007年7月发现距肛门3cm的5mm直肠病变，经内镜下电切术后病理确诊为神经内分泌肿瘤。2012年并发AITL，经化疗及自体造血干细胞移植后于2015年复发，长期口服西达本胺维持治疗，多次PET-CT评估疾病稳定（SD）。2021年因“大小便困难”就诊，病理证实神经内分泌瘤直肠及盆腔转移，给予注射用醋酸奥曲肽微球40mg IM 1/4周治疗。2022年11月因腹痛加重入院， MDT评估显示肿瘤邻近血管及骶神经丛，手术风险高，遂将奥曲肽微球增量至60mg观察。2023年2月因症状持续，暂停西达本胺维持治疗，3月行“盆腔转移瘤栓塞术+前后联合入路肿瘤切除术”，术后恢复良好，奥曲肽微球减量至20mg维持。2023年5月MDT调整治疗方案：继续奥曲肽微球40mg IM治疗神经内分泌瘤，6月起恢复西达本胺治疗AITL。2025年1月AITL肠道复发，经化疗后继续西达本胺维持治疗。

自2015年加用西达本胺治疗后，患者病情持续处于部分缓解状态。2025年1月AITL肠道复发后，调整治疗方案为阿扎胞苷+地塞米松+来那度胺+西达本胺联合用药，期间持续使用西达本胺维持治疗。2025年4月、6月规律应用联合方案治疗，同时给予抗感染、退热等对症支持治疗。最新CT复查显示：AITL治疗后，右侧膈肌脚深面、双侧横膈上、腹腔内、腹膜后、双侧髂血管束旁及腹股沟区仍见多发淋巴结肿大，部分较前缩小；双侧锁骨上/下窝、左侧内乳旁、腋窝、肺门、纵隔内及降主动脉后方淋巴结肿大，部分亦较前缩小。上述表现均考虑为淋巴瘤治疗后残余病灶。目前患者一般状况平稳，未诉明显不适。

本例患者是一名44岁的男性，其病程长达18年，先后经历了直肠神经内分泌瘤及AITL两种恶性肿瘤，且合并多系统转移及复发，病情复杂，治疗过程极具挑战性。AITL作为 PTCL的独特亚型，目前尚无标准的治疗方案。临床上多采用以蒽环类为基础的化疗方案，如CHOP或CHOP样方案，但这些方案的远期疗效欠佳。相当一部分患者会转化为难治/复发病例，虽然联合自体造血干细胞移植可获得更好的生存期，但移植后复发率高、继发第二肿瘤等诸多风险尚无定论^[1,2]。本例患者于2012年确诊AITL后，虽经化疗及自体造血干细胞移植达到缓解，但2015年复发，符合AITL的典型特征，因此寻找新的治疗方法对改善PTCL患者的预后具有重要意义。

西达本胺是中国自主研发的表观遗传学药物，能够选择性抑制HDAC1、2、3和10的活性。2014年，该药物获得NMPA正式批准，用于治疗复发/难治性外周T细胞淋巴瘤（R/R PTCL）。经过十余年临床广泛使用，西达本胺已积累了丰富的一线治疗证据，已连续8年获得CSCO诊疗指南I级推荐（1A类证据）。2025年ASH年会中最新研究显示，在高危髓系肿瘤移植后的维持治疗中，西达本胺单药治疗实现了较高的无病生存率，1年无病生存率可达85.4%^[3]，这表明移植后使用西达本胺维持治疗能够为患者带来更大的生存获益。

本例患者在2015 - 2023年期间，通过西达本胺单药维持治疗，实现了长期疾病稳定，且治疗的安全性和耐受性良好。一项回顾性研究也表明，PTCL患者在自体造血干细胞移植后接受西达本胺维持治疗，其3年总生存率（OS）可达86.0%，3年无进展生存率（PFS）可达73.3%，而未接受维持治疗的患者3年OS和PFS分别为54.2%和37.5%（P=0.004）^[5]。因此，西达本胺维持治疗为这类患者带来了长期生存的希望，也为临床制定维持治疗策略提供了循证支持。

针对本例患者AITL肠道复发的情况，采用阿扎胞苷联合西达本胺的治疗方案。这一方案符合近年来研究揭示的去甲基化药物与HDACi协同抑制肿瘤细胞增殖和诱导细胞凋亡的作用机制。同时，加入来那度胺免疫调节剂进一步增强了抗肿瘤效应^[4]。在一项单中心前瞻性临床研究中，7例R/R AITL患者接受西达本胺联合治疗，ORR达71.4％，其中2例达到完全缓解，1年无进展生存率和总生存率分别为51.4％和100.0％^[6]。这表明阿扎胞苷联合西达本胺治疗R/R AITL具有较高的缓解率和良好的安全性，治疗前景较为乐观。此外，序贯使用西达本胺进行维持治疗，不仅有效实现AITL的长期疾病控制，显著改善患者的预后，还有助于患者实现长期生存的目标。

在临床实践中，西达本胺作为口服制剂，用药便捷，可提高患者依从性，适合长期维持治疗，有效减少住院需求，降低治疗负担。本例患者的成功实践为AITL的长程管理提供了重要范例，进一步验证了西达本胺在真实世界中的临床价值。

参考文献：

1. ABOUYABIS A N， et al. A Systematic Review and Meta-Analysis of Front-line Anthracycline-Based Chemotherapy Regimens for Peripheral T-Cell Lymphoma［J/OL］. ISRN hematology， 2011， 2011： 623924.

2. BRISKI R， et al. The role of front-line anthracycline-containing chemotherapy regimens in peripheral T-cell lymphomas［J/OL］. Blood Cancer Journal， 2014， 4（5）： e214.

3. 2025EHA.Abstract PS2032.

4. ROZATI S， et al. Romidepsin and Azacitidine Synergize in their Epigenetic Modulatory Effects to Induce Apoptosis in CTCL［J/OL］. Clin Cancer Res， 2016， 22（8）： 2020-2031.

5. Huang Z, et al. A retrospective study of autologous hematopoietic stem cell transplantation for peripheral T-cell lymphoma: pre-transplant patients with partial remission benefit from post-transplant maintenance therapy. Front Oncol. 2023 May 15;13:1162413.

6. 魏冲,等.西达本胺联合阿扎胞苷治疗复发/难治性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的前瞻性临床研究[J].中国癌症防治杂志,2023,15(1):51-55.

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