点击????查看采访视频

原发性轻链型淀粉样变：诊断与治疗体系全面升级

阎教授：2025年版《CSCO浆细胞诊疗指南》围绕原发性轻链型淀粉样变（原称 “原发性系统性淀粉样变性”）进行了系统性优化，显著提升了诊疗精准性与规范性。

• 命名与认知革新：正式将疾病名称修订为 “原发性轻链型淀粉样变”，更精准地锚定其与浆细胞疾病的关联。值得强调的是，AL型淀粉样变性是目前血液科唯一具备有效治疗手段的淀粉样变性亚型。

• 检查与诊断标准化：对AL型淀粉样变的检查项目进行分级推荐，涵盖病史采集、实验室检测、影像学评估、骨髓检查及组织活检等全流程；在诊断标准中，除了常规诊断依据外，专门强调 “有脏器受累的临床表现” 。

• 分期与疗效评估优化：疾病分期中，简化了心脏相关分期（删除2024指南中的“心脏受累严重程度”）；新增基于肾小球滤过率（eGFR）和24小时尿蛋白定量的 “肾脏分期系统”（I/II/III 期），为预后判断提供更直观依据。疗效评判方面，删除 “严格意义的完全缓解（sCR）” 定义，新增对于“完全缓解（CR）” 的注释。强调疗效监测：对于AL型淀粉样变，应该每个疗程进行游离轻链差值的监测，如果治疗有效，通常情况下发生于早期，若1-2疗程未达部分缓解（PR）、3-4疗程未达非常好的部分缓解（VGPR，新增标准），需及时调整治疗方案。

• 治疗策略精准化：区分适合移植与不适合移植患者，后者治疗推荐中强化达雷妥尤单抗的应用；针对 IIIB 期不适合移植患者，不再强调药物减量应用。此外，复发患者的治疗做了一定调整，新增“对于CD38单抗难治或复发患者的BCMA相关免疫治疗”的推荐，作为III级等级推荐，为临床提供更多方案选择。

新增 “MGUS” 板块：构建全程管理新范式

阎教授：2025年版《CSCO浆细胞诊疗指南》首次纳入 “意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）” 相关内容，从筛查、评估到随访形成完整管理链条。

• 筛查与检测升级：专家组推荐M蛋白常用筛查方法及检测新手段，如血尿蛋白电泳，血尿免疫固定电泳，血清游离轻链，重轻链检测和质谱法，并以表格形式详细对比各方法的优势与适用场景，助力临床精准选择。

• 临床筛选与检查规范：针对不同科室常见临床场景，以表格形式梳理需进行M蛋白筛查的指征；同时，对MGUS相关检查进行分级推荐，涵盖病史采集及体检、实验室检查、骨骼及其他影像学检查、骨髓检查（细胞学、活检、流式及细胞遗传学）、病灶活检等内容，确保诊断全面性。

• 风险分层与长期管理：研究显示，MGUS进展为多发性骨髓瘤（MM）、华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）等疾病的风险约1%。新版指南据此建立低危、中危、高危风险分层体系，并制定差异化随访策略：MGUS的长期临床管理非常重要。所有诊断为MGUS的患者应当6月后进行复查。其后，低危组每1-2年随访一次，而中高危患者每6-12个月复查1次。以便及时辨别其疾病进展，进入有效的临床治疗。

审稿专家：阎骅教授