临床问题1：ASyS常见的临床表现是什么

推荐意见1：ILD是ASyS最常见的临床表现，可以是首发甚至唯一表现，部分患者在病程中可表现为快速进展型ILD（rapidly progressive interstitial lung disease，RP-ILD）。其他表现包括发热、技工手、肌无力/肌痛、Gottron征和/或向阳疹、关节炎、雷诺现象（Raynaud’s phenomenon，RP）等（证据等级：3，推荐强度：强）。

临床问题2：ASyS较少见的临床表现有哪些

推荐意见2：ASyS少见的临床表现包括胸腔积液、肺动脉高压、心包积液、心肌炎、吞咽困难等（证据等级：4，推荐强度：强）。

临床问题3：ASyS的血清学和病理学特征

推荐意见3：ASyS的血清学特征为抗ARS抗体阳性，常见的是抗Jo-1、抗甘氨酰tRNA合成酶（EJ）、抗苏氨酰tRNA合成酶（PL-7）和抗丙氨酰tRNA合成酶（PL-12）抗体。抗Jo-1抗体滴度的变化与疾病活动度相关（证据等级：4，推荐强度：弱）。肌肉病理对诊断ASyS具有重要价值（证据等级：4，推荐强度：强。

临床问题4：如何诊断ASyS

推荐意见4：目前常用的分类诊断标准包括2010年的Connor标准、2011年的Solomon标准；2025年ASyS国际协作组提出了ASyS新的候选分类标准（证据等级：2，推荐强度：强）。

临床问题5：ASyS如何进行临床分型

推荐意见5：ASyS具有很强的异质性，尚缺乏公认的临床分型方法，不同抗ARS抗体不具备完全独特的临床表型（证据等级：4，推荐强度：强）。

临床问题6：ASyS中如何应用糖皮质激

推荐意见6：ASyS的初始治疗方案应基于疾病活动度及严重程度实施个体化原则。对于轻症患者，可考虑采用糖皮质激素（相当于泼尼松等效剂量）≤0.5mg.kg⁻¹.d⁻¹；中、重度患者，建议使用糖皮质激素0.5~1.0mg.kg⁻¹.d⁻¹；急危重症患者，可采用糖皮质激素冲击治疗（证据等级：4，推荐强度：强）。

临床问题7：ASyS中如何应用免疫抑制剂

推荐意见7：ASyS的治疗通常均需要糖皮质激素联合免疫抑制剂。针对轻、中度患者，可考虑糖皮质激素联合甲氨蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤或钙调磷酸酶抑制剂（CNI）；对于重症患者，推荐糖皮质激素联合CNI、吗替麦考酚酯（MMF）或环磷酰胺（CYC）（证据等级：4，推荐强度：强）。

临床问题8：ASyS中如何应用生物制剂或小分子靶向药

推荐意见8：对于病情严重、难治或复发的患者，可考虑应用生物制剂或小分子靶向药，较常应用的是RTX（证据等级：3，推荐强度：弱）和JAK抑制剂（证据等级：4，推荐强度：弱）。其他包括IL-1拮抗剂、IL-6R抑制剂、阿巴西普等（证据等级：4，推荐强度：弱）。

临床问题9：ASyS还有哪些其他可选择的治疗方案

推荐意见9：难治性ASyS还可考虑静脉注射免疫球蛋白、血浆置换或嵌合抗原受体T细胞（CAR-T细胞）治疗等方法（证据级别：4，推荐强度：弱）。对于表现为进展性纤维化型ILD的ASyS患者，可考虑联用抗纤维化药物，如尼达尼布或吡非尼酮（证据级别：4，推荐强度：弱）；也可尝试新型抗纤维化药物如那米司特（GPS）。

临床问题10：ASyS病情缓解后，应如何维持治疗

推荐意见10：病情达到缓解后，糖皮质激素应逐渐减量至小剂量维持。在维持治疗期间，均应联合免疫抑制剂治疗。过快减撤糖皮质激素或过早停用免疫抑制剂均可能增加疾病复发风险（证据等级：4，推荐强度：弱）。

临床问题11：ASyS-ILD终末期如何治疗

推荐意见11：对于已进展至终末期纤维化型ILD的患者，建议予以肺康复及长期家庭氧疗等支持治疗，以改善患者生活质量，并尽可能延长生存期（GPS）；如条件允许，可考虑行肺移植术（证据等级：4，推荐强度：弱）。

临床问题12：ASyS患者的预后如何

推荐意见12：ASyS患者的十年生存率约70%~75%，发病年龄大、进展性纤维化型ILD和RP-ILD是影响ASYS患者预后的风险因素。规范化的诊疗和长期随访管理对改善患者的预后非常重要（证据等级：4，推荐强度：强）。

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