干燥综合征（SS）是一种具有异质表现的慢性全身性自身免疫性疾病，以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为核心特征，其病程中存在多种严重并发症，其中B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤是威胁患者预后的重要并发症之一，约5%~10%的SS患者在疾病进展过程中会发生此类淋巴瘤。在SS患者并发的淋巴瘤中，低级别淋巴瘤以边缘区淋巴瘤最为常见，而粘膜相关淋巴组织（MALT）型是该类边缘区淋巴瘤的主要亚型。从病变部位来看，SS相关MALT淋巴瘤最常累及唾液腺，但并非局限于此，还可出现于其他组织器官。目前，临床已明确SS患者发生淋巴瘤的多项危险因素，具体包括性别、组织学参数、高系统性活动度以及免疫学参数等。《Lancet Rheumatology》近日发表了两篇文章，报告了SS相关淋巴瘤的预测因素和治疗。

Andreas V Goules等回顾性分析了希腊和意大利3个中心的SS患者数据（其中80例发生MALT淋巴瘤），研究MALT淋巴瘤的可靠预测因素，并纳入未发生淋巴瘤的SS对照患者，根据年龄、性别、病程和治疗方式进行1:1匹配。为了研究MALT淋巴瘤预测因素，在3个不同的淋巴瘤发生时间点检测了35个对于SS有临床意义的参数：V1（SS诊断时；80例患者）、V2（MALT淋巴瘤诊断前3-4年；68例）和V3（淋巴瘤诊断前0.5–1.5年；80例）。研究结果显示，在V1时间点，类风湿因子阳性是MALT淋巴瘤的唯一独立预测因素(比值比3.33，95%置信区间1.96-5.64);而在V2时间点，除类风湿因子外，中高度全身性疾病活动度(欧洲抗风湿病联盟干燥综合征疾病活动指数[ESSDAI≥5)也成为独立预测因素(比值比3.88，95%置信区间1.69-8.90)。从V1到V2期间系统性疾病活动度的增加可归因于特异性B细胞驱动的表现，包括冷球蛋白血症以及腺体、皮肤和血液系统表现。

除了认识到发生淋巴瘤的风险因素外，了解如何治疗SS相关淋巴瘤也很重要。Juliette Rocca等开展另一项多中心回顾性研究，包括SS伴非霍奇金淋巴瘤患者，旨在描述SS患者中非霍奇金淋巴瘤的特征、治疗策略和结局。在82例边缘区淋巴瘤患者中，19例(23%)采用观察等待，13例(16%)采用一线局部治疗(手术或放疗)，50例(61%)采用一线全身治疗。中位随访7年，26例(32%)患者淋巴瘤复发，9例(11%)死亡，27例(33%)有新的SS疾病系统活动。从预后因素来看，在82例边缘区淋巴瘤患者（68例为 MALT 淋巴瘤，14例为其他边缘区淋巴瘤亚型）中，校正年龄后，肺部受累与死亡率显著相关（风险比7.92）。结合既往一项研究，通过[18F] 氟脱氧葡萄糖-PET-CT检测到结节性肺部病变，在SS相关淋巴瘤患者（26例患者中的8例[31%]）中比在无淋巴瘤的SS患者（44例患者中的3例 [7%]）中更常见。因此，考虑到从良性病变转变为恶性病变时死亡风险增加，建议监测SS患者的肺部病变。治疗方面，与单独使用化疗或抗CD20疗法相比，化疗联合抗 CD20可显著降低淋巴瘤复发风险 (HR=0.36)。此外，相较于局部治疗或观察等待策略，淋巴瘤的全身治疗策略可降低新发SS系统活动的风险 (HR=0.43)。

SS发生MALT淋巴瘤的预测因素和SS相关淋巴瘤最佳治疗策略的这两项研究结果具有较高的临床意义，且对当前临床提供了有用的见解，但由于缺乏统一的定义和回顾性数据收集，无法得出明确的结论，研究存在一定的局限性。未来，需要在协调的国际研究环境中对特征明确的患者、明确定义的淋巴瘤、明确的治疗策略和明确的治疗结局进行前瞻性研究，以期为临床SS相关淋巴瘤的管理提供新思路。